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自宅近くの風景
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自己紹介:小腸移植を必要とする子どもの親

 

子どもの病気:全腸管無神経節症

 

 ヒルシュスプルング病(先天性巨大結腸症/腸管無神経節症・Hirschsprung's Disease)の中でも最重症とされる病気です。腸を動かすのに必要な神経が、大腸(結腸)だけでなく、小腸(十二指腸・空腸・回腸)にも全然なくて、更には胃にも少ししかありません。

 先天的な病気で、ヒルシュスプルング病は5,000人に1人いると言われていますが、全腸管となると、その更に3.5%と言われています(約14万人に1人)。

 この病気に罹ると、自力でウンチが出せないばかりか、体に必要な栄養素のほぼ全てについて(水分ですら)消化・吸収が出来ません。生きるには、神経のない腸を切って人工肛門をつくり、中心静脈栄養を続ける事が必要です。

 食事はほとんど摂れず、飲んだり食べたりした分も全て、吸収されずに排泄されてしまいます。更に、食べた量の5倍から10倍近くの便(ほとんど水)を排泄するため、常に脱水の危険性があります。

 現在までの所、根本的な治療法は無く、小腸移植によってのみ治癒する可能性があるかもしれない、と言う状況です。